Le Limb body wall complex (LBWC) : un syndrome polymalformatif rare et létal Un cas et revue de littérature Proposition d’une nouvelle classification

Abstract

Le Limb body wall complex (LBWC) est un syndrome poly-malformatif complexe et rare, caractérisé par des anomalies congénitales multiples et graves chez le fœtus qui sont incompatibles avec la vie et dépassant l’arsenal thérapeutique malgré le développement scientifique .

   le diagnostic est faisable en anténatal et peut être retenir sur des critères précis.

      Le Limb body wall complex a 2 phénotypes standards dans la littérature  selon le type d’attache placentaire, et dans cet article on publiant le 2eme cas  dans notre service on peut ajouter un 3eme phénotype qui est exceptionnel et qui n’a jamais été́ observée sauf dans un seul cas ,qui était le premier cas de LBWC de notre service au CHU HASSAN II Fès  au Maroc, et de coup on peut proposer une nouvelle classification pour ce syndrome.